top-image.png
Indywidualna Specjalistyczna Praktyka Lekarska
lek. med. Jerzy Skotnicki
Ginekolog - Po│o┐nik, Cytolog
Asystent Prywatnego Szpitala Po│o┐niczo-Ginekologicznego Ujastek

tel. kom. (0) 506 670 083
os. S│oneczne 11 (ul. S. »eromskiego 11), Krakˇw-Nowa Huta
Z ksi─Ögi gosci
Kinga
Bardzo dzi─Ökujemy za prowadzenie ci─ů┼╝y. Bywa┼éo r├│┼╝nie z samopoczuciem, Ale mimo wszystko okres
wiŕcej...
Ostatnio dodane:

Zespół antyfosfolipidowy
Zesp├│┼é antyfosfolipidowy nazywany r├│wnie┼╝ zespo┼éem Hughsa charakteryzuje si─Ö wyst─Öpowaniem przeciwcia┼é o wyranej swoistoci wobec anionowych fosfolipid├│w oraz zakrzepic─ů (┼╝yln─ů lub t─Ötnicz─ů), samoistnymi poronieniami, trombocytopeni─ů oraz innymi objawami klinicznymi, wi─Ökszo─ç kt├│rych wi─ů┼╝e si─Ö z nadkrzepliwoci─ů i zamkni─Öciem ┼Ťwiat┼éa naczy┼ä.
Zesp├│┼é antyfosfolipidowy mo┼╝na rozpozna─ç na podstawie co najmniej jednego objawu klinicznego i jednego objawu laboratoryjnego. Nasilenie zaburze┼ä immunologicznych ulega znacznym wahaniom w przebiegu APS, dlatego te┼╝ jednorazowy ujemny wynik badania na obecno─ç przeciwcia┼é antyfosfolipidowych (APL) nie wyklucza rozpoznania tego zespo┼éu. Ujemne wyniki bada┼ä mog─ů r├│wnie┼╝ wyst─Öpowa─ç w trakcie epizod├│w zamkni─Öcia naczy┼ä, prawdopodobnie z powodu konsumpcji" przeciwcia┼é. Oko┼éo 10-15% wszystkich pacjent├│w z typowymi objawami APS ma stale seronegatywne wyniki w zakresie tych przeciwcia┼é.

W przebiegu zespo┼éu antyfosfolipidowego wykrywane s─ů nast─Öpuj─ůce przeciwcia┼éa:
1) antykardiolipinowe (aCL),
2) przeciwko b2 glikoproteinie (b2GPI),
3) antykoagulant toczniowy (LAC),
4) przeciwko PTC (IX czynnikowi krzepni─Öcia – sk┼éadnikowi tromboplastyny osoczowej),
5) przeciwko protrombinie,
6) przeciwko antykoagulacyjnym białkom,
7) przeciwko utlenionym lipoproteinom,
8) przeciwko ┼Ťr├│db┼éonkowi naczy┼ä,
9) przeciwko trofoblastowi,
10) przeciwko mitochondriom.

Zesp├│┼é antyfosfolipidowy wyst─Öpuje najcz─Öciej u chorych na tocze┼ä uk┼éadowy lub jego odmian─Ö lupus like disease" – chorob─Ö toczniopodobn─ů, kt├│ra jest prawdopodobnie wariantem tocznia. Je┼╝eli objawy chorobowe, kliniczne i serologiczne wyst─Öpuj─ů u chorych, u kt├│rych nie stwierdza si─Ö choroby uk┼éadowej tkanki ┼é─ůcznej, choroby nowotworowej i infekcji, to wyst─Öpuje wtedy pierwotny" zesp├│┼é antyfosfolipidowy.

Za objawy zakrzepicy w APS odpowiedzialne s─ů przeciwcia┼éa antykardiolipinowe b─Öd─ůce immunoglobulinami klasy G. Przeciwcia┼éa b─Öd─ůce immunoglobulinami klasy IgM wyst─Öpuj─ů najcz─Ö┼Ťciej u chorych z ma┼éop┼éytkowoci─ů lub niedokrwisto┼Ťci─ů autoimmunologiczn─ů. Przeciwcia┼éa klasy IgA zwi─ůzane s─ů r├│wnie┼╝ z objawami zakrzepicy. Ten izotyp najcz─Ö┼Ťciej wyst─Öpuje u pacjent├│w rasy czarnej choruj─ůcych na tocze┼ä i pierwotny APS.

1. Zakrzepica naczyniowa
Jeden lub kilka epizod├│w zakrzepicy t─Ötniczej, ┼╝ylnej lub ma┼éych ┼╝y┼éek wyst─Öpuj─ůcych w jakiejkolwiek tkance lub narz─ůdzie. Zakrzepica musi by─ç potwierdzona badaniem obrazowym lub dopplerowskim albo histopatologicznym, wy┼é─ůczaj─ůc zakrzepic─Ö ┼╝y┼é powierzchownych. Obraz histopatologiczny musi potwierdza─ç zakrzepic─Ö bez obecno┼Ťci stanu zapalnego ┼Ťciany naczynia.
2. Straty ci─ů┼╝y
a) Jeden lub wi─Öcej niewyt┼éumaczonych ┼Ťmierci morfologicznie prawid┼éowego p┼éodu w/lub ponad 10-tygodniowej ci─ů┼╝y, o prawid┼éowej morfologii p┼éodowej potwierdzonej badaniem ultrasonograficznym lub bezpo┼Ťrednim p┼éodu lub
b) Jedno lub wi─Öcej przedwczesne urodzenie morfologicznie prawid┼éowego p┼éodu w/lub przed 34 tygodniem ci─ů┼╝y z powodu ci─Ö┼╝kiego stanu przedrzucawkowego lub rzucawkowego albo ci─Ö┼╝kiej niewydolnoci ┼éo┼╝yskowej lub
c) Trzy lub wi─Öcej niewyt┼éumaczonych kolejnych spontanicznych poronie┼ä przed 10 tygodniem ci─ů┼╝y po wykluczeniu patologii anatomicznych lub hormonalnych u matki i patologii chromosomalnych u ojca i matki.

Kryteria laboratoryjne
1. Przeciwcia┼éa antyfosfolipidowe klasy IgG i/lub IgM we krwi, obecne w ┼Ťrednim lub wysokim mianie, wykryte 2 lub wi─Öcej razy, w przeci─ůgu 6 tygodni,
2. Antykoagulant toczniowy obecny w surowicy 2 lub wi─Öcej razy w przeci─ůgu 6 tygodni,

Występowanie objawów zespołu antyfosfolipidowego.

  • Zakrzepy ┼╝ylne: ┼╝y┼é g┼é─Öbokich ko┼äczyn dolnych, pachowych, podobojczykowych, krezki,        nerkowych, w─ůtrobowych, ┼Ťledzionowych, ┼╝y┼éy g┼é├│wnej, zakrzepy m├│zgowe, naczy┼ä siatk├│wki, t─Ötnic p┼éucnych.
  • Zakrzepy t─Ötnicze: udary, przemijaj─ůce napady niedokrwienia, wielozawa┼éowe ot─Öpienie, pseudomultiple sclerosis.
  • Powtarzaj─ůce si─Ö poronienia.
  • Hemocytopenie: szczeg├│lnie trombocytopenie.
  • Livedo reticularis.
  • Patologie sercowe: uszkodzenie zastawek, zw┼éaszcza mitralnej i aortalnej, pseudozakane zapalenie wsierdzia (wegetacje nie stwierdzone na zastawkach), wewn─ůtrzsercowe zakrzepy, zawa┼éy mi─Ö┼Ťnia serca, liczne okluzje ma┼éych naczy┼ä wie┼äcowych
  • Patologie neurologiczne: zesp├│┼é Guillain-Barre, poprzeczne zapalenie rdzenia, pl─ůsawica, ca┼ékowita amnezja.
  • Inne (mniej cz─Öste) martwice niedokrwienne ko┼Ťci, krwotoki, nadci┼Ťnienie p┼éucne i choroba Addisona.    
 
Czynniki ryzyka zakrzepów u chorych na zespół antyfosfolipidowy.
1. Przed┼éu┼╝aj─ůce si─Ö le┼╝enie w ┼é├│┼╝ku.
2. Po zabiegach chirurgicznych.
3. Po doustnej antykoncepcji (estrogeny).
4. Ci─ů┼╝a i po┼é├│g.
5. Aktywny toczeń.
6. Choroby nerek.
7. Po nagłym przerwaniu leczenia antykoagulacyjnego np. z powodu biopsji, operacji.
8. Inne czynniki ryzyka np. nad┼Ťcinienie, palenie tytoniu, itd.   
Przeciwcia┼éa antyfosfolipidowe wyst─Öpuj─ů nie tylko w toczniu, ale te┼╝ w innych autoimmunologicznych chorobach, po niekorzystnym wp┼éywie lek├│w, w nowotworach i chorobach zaka┼║nych


Stany kliniczne wyst─Öpuj─ůce z zespo┼éem antyfosfolipidowym.

1. Choroby autoimmunologiczne:
– tocze┼ä rumieniowaty uk┼éadowy i choroba toczniopodobna,
– reumatoidalne zapalenie staw├│w,
– twardzina uk┼éadowa,
– zapalenie sk├│rno-mi─Ö┼Ťniowe,
– zespo┼éy nak┼éadania – overlap syndromes,
– m┼éodzie┼äcze zapalenie staw├│w,
– ┼éuszczycowe zapalenie staw├│w,
– polymialgia reumatyczna,
– zesp├│┼é Sjögrena,
– choroba Beh├žeta,
– choroba Kawasaki,
– ma┼éop┼éytkowo┼Ťci o pod┼éo┼╝u autoimmunologicznym,
– wole Hashimoto,
– choroba Graves-Basedowa.
2. Wpływ leków
– Cloropromazyna i inne pochodne fenotiazyny, prokainamid, hydralazyna, chinidyna, antybiotyki, fenytoina.
3. Choroby zaka┼║ne:
– bakteryjne (gru┼║lica, tr─ůd, ki┼éa),
– pierwotniakowe (Pneumocystis carini),
– wirusowe (AIDS, hepatitis, r├│┼╝yczka, EBV).
4. Choroby limfoproliferacyjne:
– bia┼éaczki,
– ch┼éoniaki,
– makroglobulinemia Waldenstroma.
5. R├│┼╝ne
– nowotwory (prostaty, oskrzeli),
u ludzi w starszym wieku.


W ┼╝e┼äskim uk┼éadzie rozrodczym APL mog─ů by─ç przyczyn─ů niep┼éodnoci, poronie┼ä nawykowych, ci─ů┼╝y ektopowej, wewn─ůtrzmacicznego zahamowania wzrostu p┼éodu, nadci┼Ťnienia indukowanego ci─ů┼╝─ů, przedwczesnego p─Ökni─Öcia b┼éon p┼éodowych, przedwczesnego oddzielenia ┼éo┼╝yska prawid┼éowo usadowionego, ma┼éowodzia, wad p┼éodu. Zawa┼éy ┼éo┼╝yska prowadz─ů do powtarzaj─ůcych si─Ö poronie┼ä.

Niep┼éodno┼Ť─ç u chorej skorelowana z wysokimi poziomami APL zwi─ůzana jest z dysfunkcj─ů b┼éon kom├│rkowych oraz zak┼é├│ceniami procesu zap┼éodnienia i implantacji kom├│rki jajowej. Podwy┼╝szone poziomy APL s─ů odpowiedzialne za 5 do 15% poronie┼ä nawykowych.

Zesp├│┼é antyfosfolipidowy nie ┼é─ůczy si─Ö z krwawieniami lecz zakrzepami. Je┼╝eli jednak wyst─ůpi krwawienie przypisuje si─Ö je innym patologiom krzepni─Öcia.

Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy

Ostry zesp├│┼é spowodowany rozleg┼é─ů waskulopati─ů, wyst─Öpuj─ůcy u chorych z APL zosta┼é nazwany przez Ashersona w 1992 roku katastroficznym zespo┼éem antyfosfolipidowym (CASP). Wyst─Öpuje w├│wczas zakrzepica w wielu narz─ůdach, szczeg├│lnie w nerkach, p┼éucach, sercu, przewodzie pokarmowym i cz─Östo w nadnerczach oraz bardzo wysoki poziom przeciwcia┼é aCL klasy IgG. W CASP dochodzi do niezapalnego zamkni─Öcia naczy┼ä i cz─Östo ko┼äczy si─Ö ┼Ťmierci─ů. ┼Ümiertelno─ç w CASP wynosi oko┼éo 60% i zwi─ůzana jest z wyst─ůpieniem niewydolno┼Ťci mi─Ö┼Ťnia serca, ARDS, zaburzeniami centralnego uk┼éadu nerwowego. CASP wyst─Öpuje w ka┼╝dym wieku, r├│wnie┼╝ u dzieci, zar├│wno u m─Ö┼╝czyzn jak i u kobiet, chocia┼╝ w 70% przewa┼╝aj─ů kobiety. U 90% chorych choroba rozpoczyna si─Ö poni┼╝ej 45 roku ┼╝ycia i cz─Östo ci─ů┼╝a powoduje wyst─ůpienie tego zespo┼éu. CASP charakteryzuje si─Ö gwa┼étownym i post─Öpuj─ůcym przebiegiem i obejmuje r├│wnoczenie wiele narz─ůd├│w. Neurologiczne objawy jak dezorientacja, stupor, ┼Ťpi─ůczka spotyka si─Ö w 63% przypadk├│w, zmiany w nerkach r├│wnie┼╝ w 63% – s─ů to krwinkomocz, bia┼ékomocz i ostra niewydolno─ç nerek. Zmiany na sk├│rze wyst─Öpuj─ů u 45% chorych, a w postaci livedo reticularis, sinicy obwodowej i owrzodze┼ä. Zmiany w uk┼éadzie oddechowym u 55% chorych, nadci┼Ťnienie t─Ötnicze i trombocytopenia u 63% chorych.
 
<< wstecz   dalej >>

Powy┼╝szy artyku┼é przeznaczony jest do cel├│w dydaktycznych i jest kompilacj─ů wiedzy zgromadzonej podczas wieloletniego do┼Ťwiadczenia, cytat├│w z artyku┼é├│w umieszczonych na innych stronach internetowych, w periodykach drukowanych oraz na wyk┼éadach i prezentacjach wyg┼éaszanych na konferencjach medycznych. Jednocze┼Ťnie zaznaczam, ┼╝e nie roszcz─Ö sobie praw autoskich do powy┼╝szego artyku┼éu.

T─ů stron─Ö odwiedzi┼éo ju┼╝
7462404 os├│b